佩吉特病样网状细胞增生症的症状是什么？佩吉特病样网状细胞增生症怎么治疗？

　　发病机制：

　　发病机制还不清楚。本病罕见。国外报道20例 男性多见。中国报告1例 老年女性 皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。

　　可分为2型 组织学上二者相同 但临床经过完全不同。

　　1 Woringer-Kolopp型为局限性亚型。呈淡红到淡褐色单发性斑块 主要位于四肢 如多于1个损害 则损害有侵犯掌跖倾向。常在数月数年中 损害逐渐增大 大小可超过10cm。有些病例损害时好时犯持续多年。20％的患者发病年龄小于15岁。本病的特点为损害持续时间长罕见发展为系统性淋巴瘤。

　　2 Ketron-Goodman型为泛发性亚型 表现为类似MF的多数淡红色斑块 损害发展快 常侵犯淋巴结 其生物行为呈侵袭性。

　　局限性亚型应与肥大性扁平苔藓或Bowen瘤鉴别。播散性Paget样网状细胞增生症的斑块 类似其他淋巴瘤或白血病的斑块和结节。由于临床上缺乏湿疹性损害 可排除MF。结合组织病理与免疫组化检查 诊断不难。

　　可分为2型 组织学上二者相同 但临床经过完全不同。

　　1 Woringer-Kolopp型

　　为局限性亚型 呈淡红到淡褐色单发性斑块 主要位于四肢 如多于1个损害 则损害有侵犯掌跖倾向 常在数月数年中 损害逐渐增大 大小可超过10cm 有些病例损害时好时犯持续多年 20％的患者发病年龄小于15岁 本病的特点为损害持续时间长 罕见发展为系统性淋巴瘤。

　　2 Ketron-Goodman型

　　为泛发性亚型 表现为类似MF的多数淡红色斑块 损害发展快 常侵犯淋巴结 其生物行为呈侵袭性。

　　发病原因和发病机制尚不明确！本病罕见。国外报道20例 男性多见。中国报告1例 老年女性 皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。可分为2型 组织学上二者相同 但临床经过完全不同。

　　1 组织病理：两型均见大的非典型T细胞 呈高度亲表皮性浸润 单个或成巢状 类似Paget病 表皮内淋巴细胞中 可见多数非典型性核丝分裂。

　　2 免疫组化：典型损害同典型MF 表现为CD4+ CD3+ CD5+和CD8-。

? ? ?　　佩吉特病样网状细胞增生症除了常规的治疗外 饮食需注意：宜营养丰富 容易消化 清淡的食物 多吃水果 蔬菜 多饮水。忌辛辣食物。忌油腻厚味。

　　1 治疗

　　局限性者最好用X线治疗或切除。泛发性者可用PUVA联合维A酸类或干扰素α治疗。

　　2 预后

　　局限型放射治疗后可长期缓解 全身型者病情进展快 多在3个月～2年内死亡。积极定期参加身体体检。发现疾病及时治疗是关键。